2020年第26屆全國腫瘤防治宣傳週期間，向日葵兒童攜手中國抗癌協會小兒腫瘤專業委員會，舉辦了5場不同專題的兒童腫瘤直播活動，邀請到5位頂尖專家為患兒家長答疑解惑，共同守護孩子健康。
其中，生殖細胞腫瘤專場直播的主咖是中國抗癌協會小兒腫瘤專業委員會委員、山東省腫瘤醫院兒童腫瘤科的
王景福
主任。
直播中，王主任講到了許多家長關心的一些熱門問題，乾貨滿滿。我們將這些乾貨整理成了文字，一起來看看吧！
注：本文目的為疾病科普，不能代替醫院就診，具體治療意見請諮詢孩子的主管醫生。
要點提煉
從腫瘤的分化程度來分，生殖細胞腫瘤可以分為兩大類：一類是生殖細胞瘤；另一類就是非生殖細胞瘤。
生殖細胞腫瘤的區分和治療是有聯絡的，相比非生殖細胞瘤，純生殖細胞瘤對放化療更為敏感。
生殖細胞腫瘤要重視初治時的規範化治療。初治規範化可以保證較高的治癒率，還能減少復發。
惡性生殖細胞腫瘤的治療會對生育能力有一定影響。目前沒有藥物可以減少對孩子生育能力的影響，但可以注意：定期檢測卵巢和睪丸，如果疼痛或發現腫瘤要儘早就醫，青春期時注意檢查性激素水平。
惡性生殖細胞腫瘤治療結束後要複查3到5年。良性生殖細胞腫瘤，如巨大的成熟畸胎瘤，治療結束後也需要嚴密複查。
01
Q：生殖細胞腫瘤和生殖細胞瘤，是同一種病嗎？如果不是，有什麼區別？
A：
生殖細胞腫瘤是一個大的概念，是一類腫瘤的統稱。
生殖細胞瘤只是生殖細胞腫瘤中的一種。至於如何去區分，包括區分哪些是惡性腫瘤，哪些是良性腫瘤，可以從腫瘤的發生起源來講，會有一個系統的理解，才能弄清楚各種生殖細胞腫瘤之間的區別。
生殖細胞腫瘤，顧名思義，來自於原始的生殖細胞。正常的生殖細胞在胚胎髮育過程中是沿著身體縱軸的中線開始遷移，遷移到正常的卵巢或睪丸的位置，發育成卵巢和睪丸，這是正常的生理過程。在生殖細胞沿著身體中線遷移的過程中，可能會有一些生殖細胞掉隊，沒有停留在卵巢或者睪丸的位置。
正常情況下，這些掉隊的生殖細胞就會發生凋亡死去；如果沒有發生凋亡或死去的話，就會形成腫瘤。當然，那些遷移到正常位置的生殖細胞，如果沒有參與發育成正常的卵巢或睪丸的話，它也會形成腫瘤。
這些細胞如果具有不斷增殖的能力的話，那就是惡性腫瘤；反之，它就是良性腫瘤。
02
Q：生殖細胞腫瘤一般會發生在身體的哪些部位？
A：
生殖細胞腫瘤不僅僅侷限於卵巢和睪丸這種
性腺部位
，在中線位置，從腦部的松果體、下丘腦、基底節，包括頸部和胸部的前縱隔，還有腹部、骶尾部等一系列
中線部位
，都有可能發生。
03
Q：生殖細胞腫瘤怎麼分類？
A：
從腫瘤的分化程度來分，
生殖細胞腫瘤可以分為兩大類：一類是生殖細胞瘤，另一類就是非生殖細胞瘤。
生殖細胞瘤這一類的腫瘤細胞是一種比較原始的狀態
，跟最初的原始的生殖細胞差不多，但是它具有不斷增殖的能力，所以它是具有腫瘤的特性的。當這種腫瘤發生在
卵巢
時，叫
無形性細胞瘤
；發生在
睪丸
的話，我們叫
精原細胞瘤
；如果發生在
顱內
的話，我們還保留它的名字，叫
生殖細胞瘤
。
另外一類非生殖細胞瘤，它是具有一定分化程度的
，我們根據分化的傾向可以分為兩大類：胚胎源性的和非胚胎源性的。
胚胎源性的包括成熟畸胎瘤、非成熟畸胎瘤和胚胎癌；非胚胎源性的我們分卵黃囊瘤，也叫內胚竇瘤，還有一個就是絨毛膜癌。
這些就是生殖細胞腫瘤的劃分和區別。
王主任的科普直播廣受歡迎，
直播間裡滿屏都是“謝謝主任”
04
Q：性索間質腫瘤是生殖細胞腫瘤嗎？
A：
明確地說，
性索間質腫瘤是不歸於生殖細胞瘤的，單獨歸為性索間質腫瘤
。最常見的兩種：一個是顆粒細胞瘤；一個是支援細胞瘤（也叫Sertoli-Leydig細胞瘤）。這兩種腫瘤往往會伴有睪酮或者雌激素的升高。
05
Q：不同種類的生殖細胞腫瘤，在治療上有區別嗎？
A：
生殖細胞腫瘤的區分和治療是有聯絡的。比如說
生殖細胞瘤（純生殖細胞瘤）對放化療是極其敏感的
。反之，非生殖細胞瘤對放化療敏感度相對差一些，但也不代表不敏感，因為生殖細胞腫瘤整體來說屬於對放化療敏感的腫瘤。
還有一個要特別強調的是，雖然生殖細胞腫瘤分了這麼多的亞型，但
目前推薦的治療方案比較統一，不分型別
。比如顱外生殖細胞腫瘤的經典方案就是JEB和PEB方案；顱內生殖細胞腫瘤使用的方案基本就是EP方案、VIP方案、CE方案或者IE方案。
其實不分亞型是不妥的，比如一個未成熟畸胎瘤如果發生轉移了，對轉移灶做切檢的時候往往會看到都是一些小圓的神經元細胞，像這類腫瘤如果對PEB方案不敏感的話，我們的治療策略是不是可以按照神經源性腫瘤的方案去治療，比如說最經典的是神經母細胞瘤的治療方案。
實際臨床上已經採用神經母細胞瘤的治療方案對這類病人進行治療，效果更佳。但初選初治的時候還是要以BEP方案為主，如果BEP方案效果不好的話要求更換，可以參考神經母細胞瘤的治療方案。
還比如說，絨毛膜癌和胚胎癌這兩類腫瘤相當於成人的上皮源性腫瘤，那這類腫瘤用PEB方案治療效果不是很好。像這兩類腫瘤是不是應當把紫杉醇儘早的引進來，因為在成人的上皮源性腫瘤裡紫杉醇的治療效果是很好的。
06
Q：生殖細胞腫瘤目前國內外有哪些正在研究的新藥或新療法？
A：
目前針對生殖細胞腫瘤的新藥是沒有的。新療法無外乎就是基於生殖細胞腫瘤的基因檢測有沒有一些特異的突變，以這個為基礎進行靶向藥物，或者是免疫靶向藥物的嘗試。這種臨床試驗國外都在進行。還有就是嘗試幹細胞支援下的大劑量化療，但這些進展都是非常微小的。
當一個很好治的生殖細胞腫瘤走向不可治的時候，它就特別難治，所以即使採用這種幹細胞支援下的大劑量化療和這些靶向藥物，療效是特別微小的。我在臨床上發現，有些靶向藥，比如西羅莫司、沙利度胺和化療聯合，對顱外的生殖細胞瘤有很好的治療效應。
此外，這裡我想說，與其探討新藥和新療法，不如探討生殖細胞腫瘤初始治療的規範化。就目前情況，我們更應該
重視一開始就採取規範化治療
，因為生殖細胞腫瘤本身是一個治癒率非常高的腫瘤，
如果初治能做到規範化的話，治癒率是很高的，別讓它出現復發和耐藥。
有些情況不是腫瘤本身造成的一開始就有的耐藥性，而是因為治療不得當造成的耐藥。初治的規範化，能更好地控制腫瘤的復發和耐藥性。我以前在向日葵兒童的講座裡也提到過，
初治的過程中，不要輕易的用卡鉑代替順鉑，不要隨意地減少藥量和延長化療時間。
另外，
伴有甲胎蛋白升高的卵黃囊瘤，僅僅看到甲胎蛋白的下降是不夠的，有時候還需要看它的降速。
如果降速很慢的話，代表可能要出現耐藥，這樣就要儘早地把二線藥物引進來。
還有在選擇治療方案的時候，一定要
注意亞型
，要有
區別對待
。比如說像絨毛膜癌、胚胎癌這種難治的型別，可以儘早地把紫杉醇引進來。
還有就是，
生殖細胞腫瘤本身不是放療、化療、手術單一方法能解決的，是需要這三種方法按照一定順序綜合、聯合治療
，才能達到一個良好的治療效果。什麼時候選擇手術，什麼時候選擇化療和什麼時候選擇放療，是要有一個順序的，不要因為你擅長放療就先放療，擅長手術就先做手術，這個對疾病治癒率是有影響的。
07
Q：長在卵巢或睪丸部位的生殖細胞腫瘤，會不會影響孩子未來的生育能力？
A：
生殖細胞腫瘤一部分就是來自於卵巢或者睪丸，另外一部分來自非性腺區（中線部位）。不管是來自哪一個部位的腫瘤，只要是惡性的，只要接受了化療，肯定會對生育產生影響，或輕或重，
只有青春期之後才能知道影響有多大
。
對性腺的影響：一是關注能不能產生正常的卵子和精子，就是能不能生育；還有就是性激素分泌是不是正常，能不能發育成一個正常的女孩或者男孩。
對卵子和精子肯定是有影響的， 但一般來說對激素分泌影響不是很大
，所以對於未來發育成正常的女孩或者男孩，影響不是很大。不過長在卵巢或睪丸這個部位的惡性腫瘤，往往都要把患側的卵巢或睪丸切掉，就剩了一個卵巢或睪丸，這個對生育和激素分泌的影響肯定要比其他部位的影響要明顯一些。
直播活動結束時，
家長們紛紛留下誠摯的感謝
08
A：有什麼辦法可以減少對孩子未來生育能力的影響嗎？
Q：
目前為止沒有什麼藥物可以減少這種影響。但有幾個建議：
當卵巢或睪丸生殖細胞瘤復發了，化療之後可能會採取放療，在放療選擇靶區的時候，如果包含了另一側正常的卵巢或睪丸，我們要把卵巢或者睪丸懸吊移位，不要把它放在放療的靶區內，儘量保護卵巢或睪丸的分泌功能及可能的生育能力。
另外一個建議就是結束治療之後，在監測腫瘤有沒有復發的同時，一定要照顧好剩下的卵巢和睪丸，
一定要定期地去監測剩下正常的卵巢或睪丸
。
如果它們有疼痛的表現，要及時就醫
。因為剩下的正常的卵巢或睪丸也可以發生扭轉，當扭轉時間很短的時候還可以挽救。
還有就是
剩下的卵巢或睪丸也可能發生腫瘤。早期發現的話，可以做侷限剝除
，不可能再全部切除，否則生育和分泌功能就徹底沒有了。如果發現得早，還可以保留一部分的性腺組織，至少保留一部分激素的分泌功能。
另外，大部分孩子是可以長期存活的，到了青春期要注意雌激素和睪酮的分泌，
要驗一下性激素（即雌激素和睪酮），如果不夠的話可以外源補充
，也可以保證女性或男性的正常發育。
09
Q：惡性和良性的生殖細胞腫瘤，治療結束後分別怎麼複查？要複查多少年？
A：
這個問題是沒有一個明確的規定，因為不同的亞型肯定是有區別的。
一般的惡性腫瘤都要複查3到5年
，如果3到5年複查結果問題不大的話可以延長或者停止複查。對於複查的時間間隔，良性腫瘤複查的間隔時間要長一些，惡性腫瘤複查的間隔時間要短一些。
比如顱內純卵黃囊瘤，它的標記物甲胎蛋白（AFP）初始的時候肯定是升高的，結療的時候甲胎蛋白肯定是降到正常的，這種情況我一般建議是從結束治療開始算，3個月以內每半個月複查一次甲胎蛋白，過了3個月之後可以每個月複查一次甲胎蛋白，1年之後可以採取2到3個月複查一次甲胎蛋白。影像學我是建議3個月做一次。像這類腫瘤如果甲胎蛋白沒有異常變化，影像學基本上也不會有什麼變化，除非它是一個混合的生殖細胞瘤。
值得注意的是，大家都知道惡性腫瘤要複查，但良性腫瘤（生殖細胞腫瘤裡的良性腫瘤就是指成熟畸胎瘤）需不需要嚴密的複查？
巨大的良性的成熟畸胎瘤，尤其是第一年，還是建議做嚴密的複查。
原因有三：
一個是因為良性的腫瘤也可以復發。
另外臨床上還可以看到，成熟畸胎瘤“瘋長”現象，稱之為生長性的畸胎瘤綜合症，要記住，對於這種特殊型別，當它長到一定程度的時候也會累及到周邊的器官，到那個時候手術起來就特別困難，這種病人還必須手術，化療是沒有效果的，因為它是良性的。
最後一個原因是：病理診斷未必是準確的。病理診斷是成熟畸胎瘤臨床上卻未必就是成熟畸胎瘤，在臨床上會看到有一些孩子最初診斷就是一個成熟畸胎瘤，但是過了半年、幾個月或者一年，再一次復發，甲胎蛋白特別高，變成卵黃囊瘤，這個不是說它變成卵黃囊瘤，這是因為當初這個腫瘤裡面就含有卵黃囊瘤的成分，只是量特別小，在病理診斷的時候沒有取到位置，沒有查到惡性的地方，所以給出了良性的診斷。像這類良性的成熟畸胎瘤也建議監測甲胎蛋白和β-絨毛膜促性腺激素（β-HCG）的，要排除有惡性成分的可能性。一個巨大的腫瘤送到病理科，它只是取到幾個部位，不可能把整個腫瘤全部切成切片看一遍。
10
Q：精原細胞瘤怎麼複查？
A：
精原細胞瘤
因為沒有腫瘤標記物，我們基本上就是用
影像學
來檢查，能B超的就用B超，不能B超的就用CT。精原細胞瘤對於放化療特別敏感，尤其是睪丸精原細胞瘤，手術結束後開始化療，一般治癒率都很高，
治療結束後一年內3個月複查一次就可以
。
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內容整理 | 王涵一
編輯 | 嚴青
排版 | 博雅
認識兒童顱內生殖細胞腫瘤
化療中復發接下來該怎麼治療？生殖細胞腫瘤就是生殖細胞瘤嗎？
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